大疱性表皮松懈症的类型

来源:北京同春堂中医医院   时间:2016-12-22 11:39 点击在线咨询

    大疱性表皮松解症是一组慢性非炎症性大疱性疾病,其特点是皮肤黏膜在轻微外伤后自然发生大疱,基本病理改变是水疱位于真皮或基底膜,但有些原发缺陷位于表皮。
    大疱性表皮松懈症分为三个类型,单纯型、营养不良型和交界型。这些类型的区别在于水疱在皮肤中的深度。
    单纯型
    是显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱,无棘层松解征,愈后不留瘢痕,可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。 
    显性发育不良型
    损害为松弛的大疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕,常伴发粟粒疹,有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。 
    隐性发育不良型
    损害除松弛的大水疱外,常有血疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍,粘膜易受累。随侵犯部位不同,可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良,毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。根据出生后发病,水疱特点等可以诊断。应与儿童类天疱疮、寻常型天疱疮、脓疱疮等鉴别。先天性大疱性表皮松解症是一组以皮肤上出现水疱大疱为特点的遗传性皮肤病。
    中医认为本病多因先天亏损,胎元不足,禀赋不充,脾肾阳虚;或因禀受胞中遗湿、遗热、遗毒,复受外界摩擦而发病。
    ①脾虚湿盛型 一般健康状况尚可,水疱大小不等,紧张丰满,内容为浆液性,周围无炎症,便溏。舌质淡、体胖有齿痕,苔白或白腻,脉沉缓。
辨证:脾虚湿盛、水湿外溢。
    ②脾肾阳虚型 多见婴儿及儿童期,患儿身体瘦弱,头发稀疏,细软或有脱发,牙齿发育不良,指甲软或脱落,手足不温,或常发青紫,常有五更泻,皮肤有大疱或小疱,舌质淡或舌体胖嫩,苔白或少,脉沉细。此型多见于显性营养不良型。
    辨证:肾阳虚,气血不足。

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