单纯性大疱性表皮松解症的临床症状有哪些?

来源:北京同春堂中医医院   时间:2017-03-31 13:56 点击在线咨询

    单纯性大疱性表皮松解症大疱性表皮松解症的一种,属于遗传性皮肤病,因为遗传的方式不同,大疱性表皮松解症临床表现也不同,为终生性疾病。单纯性大疱性表皮松解症为常染色体显性遗传,是最轻的一种。北京同春堂中医院医生介绍,其临床主要症状有以下几点:
    1、患儿足月分娩,男女发病相等。
    2、皮损好发于面部、四肢、躯体易受碰撞的部位,在襁褓期间,婴儿足趾、足跟或手指、肘后在襁褓内摩擦、活动,可发生大疱,可以破溃,愈后不留斑痕。一般患儿下地学走路时到处碰撞、摔跤,皮肤多处会碰撞,从而到处发生大疱,甚至牵手太紧手部皮肤也会发生大疱,疱液清澈,一般过7-10天吸收,不留斑痕。
    3、损害常发生在出生后头几年,但也可于任何年龄组发生。随病程的发展,可逐渐消退。本型又分①局限型EBS,临床原发损害主要是水疱,局限于手足,热天或走路多时可使损害加剧,常于7岁后稍见好,可伴掌跖角化,电镜检查可见皮肤基底细胞溶解。②斑驳色素型EBS,即于生后可见淡或深色皮肤斑疹,随年龄长大尚可趋于消退,电镜可见皮肤基底细胞有脂质空泡颗粒。③疱疹型EBS,出生时即可有全身严重水疱,血性,排列成环,愈后不留瘢,但可见一过性粟丘疹,如能度过婴儿期至7岁,则可逐渐见好,亦可见掌跖角化过 度,电镜下于皮肤半桥粒稍上处可见基底细胞胞质溶解。④Ogna变型的EBS,为常染色体显性遗传,出生时即有肢端小的外伤后血性疱。红细胞上可有丙氨酸氨基移换酶。
    如何鉴别诊断是单纯性大疱性表皮松解症?
    北京同春堂中医院医生总结:自幼发病,可有家族史,在碰撞、挤压部位发生大疱,大疱吸收后不留斑痕。与皮肤外伤大疱相鉴别。
    如何治疗单纯性大疱性表皮松解症?
    北京同春堂中医院结合多年的临床经验,总结出一套治疗此病的有效方案。运用清热、凉血、解毒、祛风、除湿,调节气血、阴阳平衡,增强机体免疫力,达到“正气内存,邪不可干”的目的,在治疗中取得良效。治疗原则主要是减少摩擦,注重皮肤护理及预防感染和促进伤口的愈后,综合整体体质进行调整。
    由于轻微创伤即可诱发本病,病情反复,让很多家属以及患者对此病产生恐惧,对治疗失去信心和耐心。北京同春堂中医院独创顽固皮肤病中医特色疗法,多年来治愈了无数被皮肤病困扰的患者,2008年12月5日中央台2套生活栏目播出同春堂刘辉院长免费治疗大疱性表皮松解症的小黄郑恢复良好,效果显著。如果您有皮肤方面的问题,可以点击我院在线咨询或拨打联系电话010-52016666在线帮您解答。

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