大疱性表皮松解症的五大症型

来源:北京同春堂中医医院   时间:2017-05-15 08:45 点击在线咨询

    大疱性表皮松解症是一组由遗传而发生在皮肤黏膜的水疱性疾病,属于中医的“天疱疮”范畴,由于大疱性表皮松解症多在出生后不久发生,所以中医又称之为“胎赤疱”。根据大疱性表皮松解症患者的不同症状表现,临床上一般把大疱性表皮松解症分为五大类型。
    大疱性表皮松解症多在患儿出生后不久发病,皮疹好发于四肢伸侧,尤其是肘膝关节附近。皮疹为大小不等的水疱或大疱,偶见血疱,疱壁紧张,破则有汁液外溢,干燥结痂,痂脱后又可新发。常伴有四肢冰冷、牙齿缺少和毛发脱落。临床类型主要有单纯型大疱表皮松解症、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症、隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症、致死性大疱性表皮松解症及手足复发性大疱性表皮松解症。
    1.单纯型大疱性表皮松解症:主要表现为手足掌跖部、四肢骨骼突出部及易摩擦部位出现水疱及大疱,尼氏征阴性,愈后不留疤痕,不累及黏膜及指甲。常发生于出生后不久,也可发生于任何年龄。随病情发展可逐渐减轻,为常染色体遗传。
    2.显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症:主要表现为四肢伸侧出现水疱和大疱,特别以足趾、手指、肘、踝关节等易受摩擦部位最为明显。指甲可增厚,尼氏征阳性,常继外伤后发生,愈后常遗留瘢痕和萎缩。常伴有皮囊肿,黏膜常受累,也可伴   指甲营养障碍、脱发、侏儒、爪形手、指骨萎缩及假性并指等,少数可诱发皮肤癌变,如基底细胞癌、鳞状细胞癌。为常染色体显性遗传。
    3.隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症:主要表现与显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症相似。为常染色体隐性遗传。
    4.致死性大疱性表皮松解症:出生时即有严重广泛的大水疱和大面积的剥脱,如烫伤一样的鲜红创面,黏膜的水疱也很严重。往往在出生后不久死亡。为常染色体隐性遗传。
    5.手足复发性大疱性表皮松解症:皮损局限于手足,热天或走路多时可使损害加重。主要发生于夏天,到成年可自愈,为常染色体显性遗传。
    同春堂中医院的专家介绍几点尼氏征的含义:
    (1)牵扯患者破损的水疱壁,尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离,甚至包括看来是正常的皮肤。
    (2)推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时,尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉,而露出糜烂面。
    (3)推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时,尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。
    (4)以手指加压在水疱上,尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。
    (5)在口腔内,用舌添及粘膜,可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去。

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